導讀：肺動脈高壓即肺動脈的高血壓，是一種少見的危險疾病，被稱為“心血管疾病中的惡性腫瘤”，一旦喪失早期診斷和藥物治療的機會，大部分患者將在兩三年內死于心力衰竭。因此及早發現肺動脈高壓是關鍵，而要發現就要了解肺動脈高壓癥狀。

    肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。 

    肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。 

    PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物；經規范內科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術治療 

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