發病原因不明的肺動脈高壓稱為原發性肺動脈高壓（PPH）。本病成年女性多見，在小兒中較罕見。本院兒科1993～2007共收治PPH 3例，現對其報道如下。

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料

　　3例患兒中，女2例，男1例，年齡分別為8個月、2歲、4歲4個月，來診時病程最短1個月，最長為2年余。

　　1.2 臨床資料

　　3例均為呼吸困難，口周及指（趾）端發紺，3例均有反復肺炎、心衰病史。體查：2例有心前區飽滿。1例胸骨左緣第二肋間觸及震顫。心界擴大3例，聽診2例肺動脈瓣區第二心音（P2）亢進，1例胸骨左緣第二肋間聞及收縮期喀喇音。2例肺部聞及中小水泡音。肝臟腫大3例，2例重度腫大。肝頸靜脈回流征（+）3例，腹水征（+）1例，顏面下肢浮腫2例。心功能Ⅲ級3例。輔助檢查：3例尿常規正常。心電圖：3例均出現電軸右偏，右心房（RA）、右心室（RV）肥大。X線檢查：3例中央肺血管與周圍肺血管不成比例，外圍肺血管稀疏、纖細，肺動脈（PA）段突出。心胸比率分別為0.5、0.58、0.6。彩色多普勒超聲心動圖檢查：3例RA、RV均增大，PA擴張，未見心內分流，超聲學造影檢查也未見心內分流。由三尖瓣血液反流速度估測肺動脈收縮壓（PASP）6.0～16 kPa,平均12.4 kPa。其中重度PA高壓2例，中度PA高壓1例。心導管檢查3例（第四軍醫大學西京醫院），證實為中度PA高壓1例，重度PA高壓2例。與彩色多普勒超聲心動圖檢查結果相符。

　　1.3 隨訪

　　3例中2例死亡，死亡原因系反復心衰。1例死于診斷后2個月，另1例死于1年后。存活1例仍在診治中。

　　2 討論

　　原發性肺動脈高壓在小兒中的發病率低，其發病原因目前尚不明確。最近有報道PPH患者的發生可能與自身免疫調節功能紊亂有關，病理改變為肺血管內膜增生，血管叢樣改變［1］。本病預后差，病死率較高，1991年美國醫學科學研究院調查表明患者診斷后的存活時間平均為2.5年［2］。國內學者報告PPH確診至死亡時間間隔為1周～1年，平均為4個月，死亡原因主要為心力衰竭和猝死［3］。本組3例，1例死于診斷后2個月，1例死于1年后，1例仍在診治中。
PPH首發癥狀為勞力性呼吸困難，表現為活動后氣促。嚴重時右心功能衰竭，出現顏面、雙下肢浮腫，肝臟增大，腎臟功能受損，尿蛋白陽性，鏡下血尿。本文3例除無腎臟改變外，上述癥狀均存在。

　　PPH的診斷首先要排除其他原因引起的繼發性肺動脈高壓才可確立。從本文資料顯示，彩色多普勒超聲心動圖對診斷PPH具有一定的可靠性，并可根據三尖瓣血液反流速度估測肺動脈壓力。如果先天性心臟病繼發肺動脈高壓致左右心室壓力或肺動脈與主動脈壓力相仿,無血液分流時,超聲心動圖易誤診為PPH,因而心導管檢查必不可少,可進一步明確和鑒別診斷。劉東紅等［4］所報彩色多普勒超聲心動圖估測肺動脈壓與右心導管所測肺動脈壓無明顯差異,相關性良好。

　　PPH的治療目前多采用洋地黃、利尿劑及擴張血管的藥物，但療效不佳。近年來有文獻報道口服或靜脈使用前列環素（PGI2）或吸入NO治療。PGI2及NO均能選擇性作用于肺動脈，使肺動脈擴張，肺血管阻力下降，心臟射血指數升高，心功能改善，使患兒生存年限延長。尤其認為前列環素PGI2為治療本病的“金方法”。聯合使用PGI2和NO療效最好，是目前有效的治療措施［5］，當患兒病情嚴重惡化，可選擇經皮穿刺球囊房間隔造口術治療，延長患兒生命。PGI2價格昂貴，不易接受，NO吸入條件有限，本組3例均未應用，在今后的治療中可嘗試使用。

【參考文獻】
　　［1］Barst R,Flaster ER,Menon A,et al.Evidence for the association of unexplained pulmonary hypertension in children with the major histocompatibility complex［J］.Circulation,1992,85(1):249.
　　［2］魏紅霞,蔣瑾瑾.兒童原發性肺動脈高壓1例［J］.臨床軍醫雜志,2005,34(6):691.
　　［3］米月鈕,周愛卿.原發性肺動脈高壓13例臨床分析［J］.臨床兒科雜志,2004,22(12):800��801.
　　［4]劉東紅,陸堃,林紅,等. 多普勒超聲心動圖在診斷原發性肺動脈高壓的應用［J］. 中國醫學影像技術,2004,20(2):547��549.
　　［5］俞鋒，吳少琴. 原發性肺動脈高壓7例臨床分析［J］. 心臟雜志,2000,12(4):681.

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