什么是肺動脈高壓?我們來看一下肺動脈高壓的病因,肺動脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形,常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括:主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。
肺動脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓是肺動脈的內(nèi)皮腫瘤,相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿,所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側(cè)。如無正確治療,患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。
肺動脈高壓癥狀包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀,肺動脈高壓本身癥狀是非特異的,輕度肺動脈高壓可無癥狀,隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn):
1、勞力性呼吸困難:由于肺血管順應(yīng)性下降,心輸出量不能隨運動而增加,體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。
2、乏力:因心輸出量下降,組織缺氧的結(jié)果。
3、暈厥:腦組織供血突然減少所致,常見于運動后或突然起立時,也可因大栓子堵塞肺動脈,肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。
4、心絞痛或胸痛:因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少,心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。
5、咯血:肺動脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
6、聲音嘶。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。
肺動脈高壓患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療,而應(yīng)該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴(yán)重程度的評價、支持治療、血管反應(yīng)性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯(lián)合治療的評價。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物;經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術(shù)治療。
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