百濟藥師解疑：什么是肺動脈高壓？

   導讀：什么是肺動脈高壓？肺動脈高壓是指各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，超過正常最高值時即為肺動脈高壓。早期最常見的癥狀為呼吸困難，隨著病情的加重, 可出現心臟瓣膜損害。

什么是肺動脈高壓？我們來看一下肺動脈高壓的病因，肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。 　

 

肺動脈高壓分為原發性（或特發性）和繼發性兩類。其中原發性肺動脈高壓是肺動脈的內皮腫瘤，相當于內皮細胞惡變后快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血因此都被肺動脈擋在一側。如無正確治療，患者很快會死于難以糾正的右心衰竭。

 

肺動脈高壓癥狀包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發展可有以下表現：

1、勞力性呼吸困難：由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。

2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。

3、暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。

5、咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

6、聲音嘶�。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經所致。

 

肺動脈高壓患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物；經規范內科治療無效患者可考慮介入或心肺移植手術治療。

 

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