重癥肌無(wú)力是一種獲得性全身性自身免疫性疾病，骨骼肌的病態(tài)疲勞是該病的基本表現(xiàn)。最常見的受累肌群是眼外肌，患者出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、視物不清；面部表情肌受累時(shí)患者出現(xiàn)面部表情呆板，閉目示齒無(wú)力；如累及四肢及軀干肌，患者表現(xiàn)為易跌倒、上樓困難、雙上臂不能舉起，甚至不能梳頭、洗臉。本病具有疲勞后癥狀加重，休息后部分癥狀消失，朝輕夕重的特點(diǎn)。病情發(fā)展至晚期，可影響呼吸和吞咽。高發(fā)人群在20～40歲，女性多于男性。

      研究發(fā)現(xiàn)，胸腺功能異常是引起重癥肌無(wú)力上述癥狀的原因。胸腺的功能是在人出生后幫助人體健全免疫系統(tǒng)，特別是T-淋巴細(xì)胞的培養(yǎng)和釋放，使之“定居”在二級(jí)淋巴器官脾臟、淋巴結(jié)等。青春期以后胸腺即逐漸萎縮，功能退化。重癥肌無(wú)力患者的胸腺不但不退化，反而產(chǎn)生多種有害的抗體，尤其是乙酰膽堿受體抗體。這種抗體直接封閉或破壞人體神經(jīng)—肌肉接頭突觸上的乙酰膽堿受體，阻礙神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)肌肉的支配，并隨病期的延長(zhǎng)而使這種破壞不可逆轉(zhuǎn)。手術(shù)切除胸腺可避免神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過程的有效手段，因而成為治療重癥肌無(wú)力的重要方法。

      重癥肌無(wú)力一般可分為四型：眼肌型、全身型、急性暴發(fā)型及重度全身型。很多眼肌型患者在發(fā)病早期往往誤以為是害了眼病，常先到眼科就診，而當(dāng)發(fā)現(xiàn)是重癥肌無(wú)力以后又認(rèn)為眼肌型的病很輕，在很長(zhǎng)時(shí)期僅僅作一般的對(duì)癥治療，在無(wú)意中拖延了病期。要知道70%眼肌型的患者最終會(huì)發(fā)展成全身型，越早切除胸腺，對(duì)身體的危害越小，手術(shù)后恢復(fù)得也快，反之病期越晚，恢復(fù)得就越慢，手術(shù)后效果也差，所以手術(shù)治療宜盡早進(jìn)行。

      以往的胸腺切除術(shù)須劈開胸骨，損傷大，術(shù)后遺留較大的切口疤痕，嚴(yán)重影響美觀，且易引起肺功能損害、膈神經(jīng)損傷、縱隔及肺內(nèi)感染等多種并發(fā)癥，不少病人難以接受。現(xiàn)在以胸腔鏡為代表的微創(chuàng)外科手術(shù)切除胸腺，顯示出極大的優(yōu)越性。它具有創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快、療效可靠、切口既小又隱蔽符合美容要求等優(yōu)點(diǎn)，可以滿足患者對(duì)健康和美容的要求。尤其是現(xiàn)代胸腔鏡使手術(shù)視野擴(kuò)大，熒屏顯示便于手術(shù)醫(yī)師操作配合，同時(shí)縮短了手術(shù)時(shí)間。近幾年我們開展了電視輔助胸腔鏡胸腺切除術(shù)和微創(chuàng)小切口胸腺切除術(shù)治療重癥肌無(wú)力，取得了令人滿意的療效。

TAG：重癥肌無(wú)力