原發性肺動脈高壓這種疾病容易與哪些疾病混淆

    您好，很高興為您解答！原發性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動脈高壓的可能。結合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查，基本可除外繼發于肺實質性疾病肺動脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動圖和右心導管檢查對繼發于心臟病的肺動脈高壓可以排除。通過以上檢查，肺動脈壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動脈高壓，主要包括致叢性肺動脈病(真正的原發性肺動脈高壓)、多發性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開胸肺活檢，做病理形態學診斷。原發性肺動脈高壓屬致叢性肺動脈病，早期病變可能可逆，經治療有好轉的可能;晚期多進行性發展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對預后十分重要。全可利適用于治療WHO功能分級II級-IV級的肺動脈高壓（PAH）（WHO第1組）的患者，以改善患者的運動能力和減少臨床惡化。支持本品有效性的研主要包括WHO功能分級II級-IV級的特發性或遺傳性PAH（60％）、與結締組織病相關的PAH（21％）及與左向右分流先天性心臟病相關的PAH（18％）患者。使用注意事項：WHO功能分級II級的患者中顯示出臨床惡化率下降和步行距離的改善趨勢。醫生應充分考慮這些益處是否足夠抵消對于WHO功能分級II級患者的肝損傷風險，隨著疾病進展，該風險可能導致將來無法使用本品。如果您需要進一步了解與此藥相關的信息，可以撥打熱線電話400-101-6868免費咨詢康德樂大藥房，相信藥會給您詳細的解答！